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什麼是難治癲癇

發佈日期: 作者: 台南市癲癇之友協會

 
什麼是難治癲癇
蔡景仁醫師
前言:
1997年8月30日由成大醫院神經部癲癇科和社工部主辨「成大醫院癲癇病友會」,會中的演講主題為「難治癲癇的處置」,在會中本人以「什麼是難治癲癇」做為演講題目,並且將以同樣的題目將重點為文收集於會議紀錄集供與會者閱讀參考。而相當於難治癲癇的「頑性癲癇」已由立法院三讀通過列入「身心障礙者保護法」,並正式於90年11月21日經總統華總一義字第九OOO二二四六八O號令修下公布的法條之內。因此正確的認識難治癲癇又成為一項重要的課題。特將該文刊登以供更多有需要者參考。(見附一)
成大醫院癲癇門診的治療成果
	在1997年1月至3月之間,曾經至少一次在成大醫院神經部癲癇科癲癇特別門診看診者共計416位病人。為了評估癲癇門診治療的效果,排除尚無法評估的71人,其中21人為首次初診的新個案,50人的看診時間還不滿一年。剩餘的345人均至少診療一年。至少在癲癇門診診療一年的病人,治療的結果暫時歸類為至少曾連續兩年完全無癲癇發作者131人(38.0%),至少曾連續一年,但未達兩年完全無癲癇發作者89人(25.8%),繼續仍有發作但曾至少有一個月無癲癇發作者57人(16.5%),而共有68人(19.7%)則未曾有一個月完全無癲癇發作。因此,約三分之二的病人,屬於較容易而且治療效果也比較好的癲癇,而約三分之一的病人,則比較不容易治療而且效果也比較差。而屬於非常難治癲癇的病人,佔至少診療一年病人的19.7%,佔整個癲癇門診病人的16.3%。
癲癇的自然病程
	臨床經驗和流行病學的研究都証實癲癇自然病程的多樣性,不過簡單的可歸類為良性癲癇、惡性癲癇和中間型癲癇。所謂良性癲癇是指癲癇本身的預後很好,其發作次數很少、而且發作情況輕微或每次再發作的間隔很長,如果病人不服用抗癲癇藥物時,超過一定年齡後,便自然不再有癲癇發作。但也有發作次數很頻繁,而且發作情況較嚴重,而必須服用抗癲癇藥物時,一般對藥物之反應非常快速而且很好,服藥後幾乎馬上就不再有癲癇發作,而且超過一定年齡後,經減藥而停藥後,大部份都也能維持長期不再復發,而達到所謂根治的狀態。這種良性癲癇的首次發生年齡大部份都是在孩童期,當到達青春期後,癲癇發作便幾乎完全消失。
	另一種極端則可以稱為惡性癲癇,這是指癲癇發作幾乎一直持續都有,從最頻繁的每天、每幾天、每星期、到每個月都有發作。癲癇發作的情況可能是輕微的、嚴重的或兩種情況都有,而且對於藥物治療的反應很差。這些病人即使接受正確充分的治療,而且也完全和醫師配合,病人仍幾乎沒有或很難得曾經有過最長達一星期、幾星期或一個月完全沒有癲癇發作。這個類型的病人有的自嬰兒期、孩童期、青少年期、初成年期開始有癲癇發作,其中有許多病人可能要終身服藥。
最為常見的則是中間類型,其癲癇發作的頻率一般並沒有像惡性癲癇那麼頻繁,但每個月也總有幾次或每幾個月總有一兩次的發作,對藥物治療的反應較差,不易達到持續至少一年或兩年到五年的完全停止發作,因而一直在好好壞壞之間,困擾病人甚巨。
癲癇病人對服藥的期待
	從病人和家屬的觀點來看,因癲癇而求醫治療,最大的期待莫非是要根治,他們都期待「藥到病除」般的神速根治,也就是要求只要服用幾天的藥就可獲得永遠不再發作,而且也永遠不必再服藥。事實上這幾乎絕對是不可能的,除非所罹患的是很特殊的良性癲癇。這類良性癲癇的病人,表面上看起來,好像服藥幾天就不再有癲癇發作了,但這並不一定是藥物的效果,而是這個癲癇的本質本來就是這麼良性,因為即使不給病人服用藥物,這種良性癲癇發作一次、兩次或少數幾次都可能自行痊癒。
	在一般癲癇病人的治療週程中,也有些病人服藥後,在短期間內便不再有發作,而以為好了,便以自己做試驗而減藥或停藥,其結果是大部的病人在不久之後,都又再發,這表示需要長期服藥,不可自行減停藥。更有病人在服藥後,剛好又發作發生,便覺得好像服藥使得發作增加,就以為這個藥物無效,和/或這個醫師不高明,其結果不是不敢繼續服藥,就是另找高明去了。這些病人最後往往游走在許多醫師、醫院之間,或是給其它非傳統治療者、江湖術士等有機可乘的機會,而延誤病情。因為這些病人原本可能不是那麼難以治療,但是經過長期非正統的治療,由於仍持續有發作,而使得預後變差,而成為真正的難以治療。
什麼是難治癲癇
	臨床上常會遇到的問題是什麼情況才能判定為“難治癲癇”?自有癲癇治療以來,為客觀的比較控制發作的效果,已有許多不同的評價標準,歸類起來,主要均以“發作完全停止”,各種程度的“發作減少”以及“發作不變甚至加劇”為主。這是對治療癲癇療效的評估,但是什麼情況才是難治呢?
	許多人雖然經驗到“難治癲癇”,而且這些病人也一再地被用來做為新藥試用的對象,或轉介開刀評估和治療,然而對這些個案特點的了解,以及“難治”原因的探討與評估是提供改善癲癇醫療品質最迫切可行的方法。
“難治”的相對性
	簡單說來,一般第一線醫師認為“難治癲癇”經轉送到專科醫師治療後,往往有相當比率的病人獲得滿意的治療結果。再進一步,也有專科醫師認定為“難治癲癇”的病人轉送外科開刀治療,則約達70%-80%的病人,其發作消失或有相當程度的減少發作。因此依治療原則和方式,“難治”的概念有其相對性。
	在各種治療的過程中,治療到什麼時候與什麼情況才判定為“難治癲癇”?這是時間因素上的相對性。例如,即使是新診斷的癲癇病患,依抗癲癇藥物治療反應來看,也約有20%左右的病人無法獲得完全停止發作,這些病人再經由治療方式的改變,仍有達到完全停止的機會,當然還是有些人仍無法改進。而以第一種藥物治療無效的病人,當加入第二種藥物或改換另一種藥物治療時,則約只有10-20%能獲得完全控制。因此一直有一部份的癲癇病人,無論如何改變藥物的選用,總是無法獲得完全控制。但是隨著新藥的開發與臨床應用,確實也有一些原來非常難治療的病人,服用新藥後可獲得顯著的減少發作,甚至完全停止發作。這個因時間因素而引起的相對性,也就是說直到今日“難治癲癇”並非是明日的“難治癲癇”。而昨日不是“難治癲癇”今日或明日也有成為“難治癲癇”的可能性,這就與病情本身有關了。
	依不同癲癇症狀,分列其一般治療結果來看,青少年肌抽搐性癲癇以及兒童與青少年失神癲癇約達80%的病人,經適當治療發作會消失,其次是大發作約70%。治療效果最差的是嬰兒點頭發作和Lennox-Gastaut Syndrome,則約只有30%的病人發作可以被完全控制,其次是局部性發作,尤其是局部複雜發作約40-50%,這表示“難治癲癇”也因其發作型式而有其相對性。
	關於難治癲癇在治療方式上,時間上,發作類型上,有如此大的差異,使得要給予具體的定義及臨床上要提出判定“難治”的標準是非常的不容易,這也就提示對這一方面有深入探討的價值。“難治癲癇”不但對病人說來是很大的困擾,而且對醫師及醫學說來,應該也是一項的挑戰,同時也正是進一步了解癲癇以及改善癲癇治療的途徑之一。因此癲癇的病患,尤其是難治癲癇的病人,最好要尋求專致於診療癲癇的小兒神經科醫師、神經科醫師或癲癇科醫師,並且規則長期診療,與醫師建立良好的溝通和彼此的信任。如此,醫師才能對您的癲癇有全盤的了解,他可以透過了解您過去的癲癇史、診斷和治療經過和評估目前的狀況,而會替您規畫治療的方針。在定期規則的門診之下,醫師和您自己都具有督促您記載治療的經過和提醒您規則治療的效果,這對於維持長期療效,絕對有一定的功能。
“難治癲癇”的原因
判定“難治癲癇”的過程,事實上是分析過去治療失敗或無效的原因,而重新評估病人在藥物或外科治療上有所改善的可能性。可能造成難治癲癇的情況可由三大方面來探討。其中有二大因素是可以改善的。第一是診斷的正確性。錯誤的診斷,例如把非癲癇誤認為是癲癇時,由於無法對症處置,當然無法獲得滿意的控制,而即使癲癇的診斷正確,但是由於未能判別癲癇或癲癇症候群的類型,或是癲癇、癲癇症候群錯誤的判定,還是會影響治療的成果。有時病人除了有癲癇發作外,還同時有很類似癲癇的突發性,可恢復性異常症狀,此時除了治療癲癇外,也還要治療那些「非癲癇性」發作,否則易被誤為難治癲癇。有時即使癲癇、癲癇症候群的診斷正確,但是由於未能明察誘發癲癇的因素,而只是一味的給予抗癲癇藥物治療,往往也無法獲得令人滿意的治療成果,因為病人不知道只要避免誘發因素,即可防止癲癇發作的發生。
第二是治療的正確性,這也是最為常見的因素,而且包括了許多不同的情況。一般定義具有抗藥性癲癇的病人,系指當充份的運用可能有效的藥物來治療時,在所使用的劑量或血中藥物濃度不會產生副作用或只有輕微尚可以令病人忍受的副作用之下,而仍無法獲得可以接受的控制癲癇發作的便是具有抗藥性癲癇。至於經同一種藥物治療法多久才能判定屬“抗藥性”,目前仍無公認的期間,不過在經驗上顯示,依同一方法治療病人,且已達可忍受的劑量,若在半年到一年內沒有明顯的減少癲癇發作,便可能是對於該藥有抗藥性。
第三方面則是疾病本身的特性,這往往與既存的結構性腦病有一定的相關性,這種結構性腦病的位置是局部性或瀰漫性的病變,這些病變的本質是靜止性的或是漸近性的。與這一類有關的常見難治癲癇症候群最常見的是與年齡有關的嬰幼兒與兒童癲癇症候群。而在成人方面,則以顳葉內側硬化症候群最為常見。由於外科治療的進步,已可使適當選擇的抗藥性癲癇病人在接受開刀後獲得滿意的治療效果,此外開刀後完全控制癲癇發作其社會心理預後也較好。因此隨之而來的問題便是在經過多少次數的藥物治療後,以及在治療多久之後,便應考慮外科治療的評估。目前也有主張早期開刀治療,但尚有不同的看法,而開刀後神經及認知功能改善的程度以及可能造成缺失的程度也仍待評估。
	生活在癲癇中,現代癲癇醫療的觀念,除了以藥物或外科治療以長期完全控制癲癇發作的不再發外為主要目標外,對於難治癲癇的病人,還要特別發掘及輔導在心理社會等方面的問題。要病人和/或家屬能夠生活在癲癇中,便是要接納癲癇,與癲癇共存,再也不受到癲癇所帶來的不方便,可能的傷害而憂心沖沖,甚至失望而絕望。也唯有如此,才能提升這些難治癲癇病友們的生活品質,為了達到此一目標,這需要多方面專業人員的配合與努力,這是目前台灣發展癲癇醫療的另一項重點。
(附一)
頑性(難治性)癲癇症的定義
頑性(難治型)癲癇症係指經神經內科、神經外科、小兒神經專科醫師診斷為頑性(難治型)癲癇症者,同時具有下列情形之一者:
一、醫囑持續性及規則性服用兩種以上(含兩種)抗癲癇藥物治療至少一年以上,其近三個月內血中藥物已達治療濃度,且近一年內,平均每月仍有一次以上合併有意識喪失、明顯妨礙工作、學習或影響外界溝通之嚴重發作者。
二、雖未完全符合前項條件,但有充分醫學理由,經鑑定醫師認定,其發作情形確實嚴重影響其日常生活或工作者。(備註:重新鑑定期間:兩年)









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