:::

認識癲癇

發佈日期: 作者: 台南市癲癇之友協會

成大醫院癲癇科主任/蔡景仁醫師

生物電流是腦部功能運作的基礎

腦部神經細胞在正常靜止狀態時,其外膜帶正電,內膜帶負電,當神經細胞活動時,細胞膜內外電子流動改變,產生生物電流而形成電場(電位活動)。簡單說來,人類腦部的正常運作當時,一直靠著生物電和神經傳導物質在傳遞訊息,因此,在腦內時時有此起彼落的電位活動,但是都維持在非常調和的情況,因而人類能在毫無感覺的情況下進行感覺、感受、記憶、思考、情緒反應、言語、動作和行為等功能。

癲癇與癲癇發作

簡單的說,癲癇是腦部病變的一種病症,癲癇的臨床表現就是癲癇發作。癲癇發作當時,腦部電位活動突然產生短暫過度的不正常持續放電,這就像天空烏雲密佈後,突然閃光、雷電交加,接著是傾盆大雨。腦部在不正常放電時,會使得病人出現各種式樣的突發性異常。當負責某一種功能的腦區神經細胞發生異常放電時,其症狀表現就是該區功能的異常,也就是所謂的部分癲癇發作;而當腦部所有神經細胞都同時同步異常過度放電時,其症狀就是全盤癲癇發作。癲癇發作的時間通常是短暫的,也就是只有數秒至數分鐘。在這短時間的發作時,病人就會產生從只有自身感覺、感官上異常的自覺現象,旁人根本看不出任何異常到外表異常的表現。每一次異常放電引起臨床表現就是一次癲癇發作,而反覆有癲癇發作的人,就被稱為患有「癲癇」或「癲癇症」,也就是具有輕蔑的台語說法之一「羊暈雞仔」。

癲癇「大發作」的自然過程

在台灣比較常聽到有關癲癇發作的俗稱有「羊暈」、「豬母癲」或「抽痙風」(請用台語發音)等。一般說來,這是指眾多癲癇發作類型中最常見,也是全盤癲癇發作中最嚴重的「全盤強直陣攣發作」,有的就直稱「大發作」。「大發作」時,所有的腦細胞都同時同步放電,因此其表現是全身性的。「大發作」時,病人可能突然尖叫、突然完全不知道人、全身僵硬、牙關緊咬、兩眼上吊而倒在地上。全身僵硬的表現有頭向後仰,兩上肢僵直地伸直或彎曲,手部緊握拳頭,兩下肢僵直地伸直或彎曲,此一現象持續約10秒至40秒,接著由全身僵硬而逐漸變成間斷的抽搐,一般約持續30秒至50秒,此時常伴有口吐白沫,有些病人因為牙關咬緊而傷及舌頭,而流出沾血的口水。在臉色方面,若小心注意時,有的開始呈現泛紅,接著在僵硬期由於發生短暫呼吸停止而使臉色由慘白變成發紫,同時在昏迷不醒時,病人可能會大小便失禁。整個強直和陣攣的時間,一般在兩分鐘內便自然停止,然後四肢完全疲軟,病人呈現嗜睡,雖可逐漸叫醒,但並不完全清醒。也就是大發作的自然過程,通常不給予任何治療,癲癇大發作是會自己停止的,病人也就慢慢醒過來。因此在發作的過程中不管給不給予任何的處置,例如喊叫、按摩、壓人中等,均會自然清醒。此乃「癲癇大發作」的特點,也是一般人最熟悉的發作。

其它的全盤發作

所有的腦細胞同時同步異常過度放電的全盤癲癇發作表示還有「強直發作」,「陣攣發作」,「肌抽躍發作」,「失張發作」和「失神發作」等。「強直發作」時大部份的病人都突然尖叫,隨即全身及四肢僵硬強直而跌倒,在數秒鐘之內就立即清醒而自行起立。「陣攣發作」,則常發生於小孩,當時意識不清楚,而且四肢斷斷續續抽搐。所謂的「肌抽躍發作」時,四肢突然瞬間抖動,嚴重時,手中所拿的東西隨之落地,甚至因而跌倒,但是病人卻能立即站立。如果各位還記得在將入睡前,四肢也偶而會突然抖動,好像被驚嚇到一般,這就是肌抽躍的特點,但是在將入睡前的這種現象是正常的生理現象。「失張發作」時,病人突然頸部鬆弛而快速向下點頭,甚至因而撞到桌面,更嚴重時,支持身體站立的兩腳鬆軟,而全身軟趴趴的突然跌倒。典型的病人,前額由於常常因頭撞倒桌面或地面,而在同一處有許多撞傷的疤痕。

小發作

癲癇發作的表現除了大發作之外,尚有許多類型往往由於表現顯然比大發作輕微,甚至雖然只覺得有點異於尋常的表現而被忽略,因而往往延誤就醫。一般人統稱比「大發作」輕微的癲癇發作為「小發作」,因此「小發作」可能包括上面所說的「失張發作」,「陣攣發作」,「強直發作」,「肌抽躍發作」。上述的小發作,可以視為大發作的變異型,主要的發作現象與運動功能有關。此外還有主要以影響意識狀態的「失神發作」和「複雜局部發作」以及發作時完全沒有意識障礙的「單純局部發作」,也都會被病人簡稱為「小發作」。不過在向醫師訴說病情時,不要單單使用「小發作」這個稱呼,必須詳細描述整個發作現象和經過,醫師才能區辨到底是不是癲癇發作,若是癲癇發作,則又屬於何種發作類型。因為不同的「小發作」,對不同的藥物有不同的作用,使用錯誤時,反而使病情惡化。

失神發作

小發作中有一種以短暫「失神」為表現的「失神發作」,此種發作通常發生於小孩子,偶而也會發生在大人。發作時病人約有數秒鐘至數十秒鐘的眼神呆滯、看起來像失神般,也沒有反應。在呆滯瞪眼時,往往眼睛會張得相當大,或併眼皮眨動。若發生在小孩做功課時,筆記上出現不正常的停頓或筆記字跡突然不清或漏了幾字才被懷疑。若在上課聽講時,偶而會瞪眼數秒到數十秒,老師不一定會發現,當發作多次,老師還會以為這個學生是在做白日夢呢!。正在彈琴的小孩發作時,便會突然中斷幾秒鐘後,又繼續接下去。我們也經驗到母親牽手帶小孩過馬路時,小孩突然發作而停頓在路中數秒。以下是一位媽媽描述發覺女兒有失神現象的經過。

現年10歲的黃小妹,在5歲時開始學鋼琴。黃太太對於女兒的照料一向無微不至,在她彈琴時更是在旁指導,從不間斷。有一次黃太太發現女兒在彈琴時突然停頓下來,兩眼向前直視,彷彿失神一般,但2-3秒後馬上恢復過來。由於當時所彈奏的是極簡單的曲子,不像是因為遇到困難而停頓的樣子,因此,黃太太便問女兒,剛才究竟怎麼了?不料女兒回答不知道。剛開始時,這樣的情況久久才發生一次。在這個期間,有時在帶她從幼稚園回家的路上,黃小妹妹會突然鬆開媽媽的手,自顧自地繞個小圈,然後又若無其事的回來。而且也曾問過幼稚園老師,女兒在校有何異狀,老師並未發覺。唯一一次較頻繁發作的時期,是在黃太太祖父去世時,約2-3天就發生一次,但因聽信算命所言,認為女兒命中與喪事犯沖,因此,黃太太也就並不以為意。後來,在一次女兒身體不適,帶至小兒科看病,順便提起失神一事,醫師建議做腦波檢查,其結果的確有異常現象,才由醫師確定診斷。

單純局部發作與複雜局部發作

局部發作包括以身體局部的麻木、抽搐或特殊感覺和感官的自覺症狀為表現的「單純局部發作」和過去稱為「精神運動型發作」而現在則稱為「複雜局部發作」兩種。「單純」和「複雜」局部發作的主要差異是,「單純局部發作」時病人在整個過程完全清醒,能夠明確的描述症狀,而「複雜局部發作」往往以單純局部發作開始,但很快地病人便變得意識不清楚達數十秒至數分鐘,然後才逐漸清楚。另外也有一開始便是意識不清的複雜局部發作。

單純局部發作表現形形色色,例如在視覺上看到閃光、亮點,所看到的東西逐漸變大或縮小,甚至看到歷歷如繪的影片;在聽覺上有雜音、所聽到的聲音逐漸變大或變小;突然感受到不尋常的味覺或嗅覺,而且往往屬於不舒服的怪異味道,如鐵鏽、魚腥、腐爛物等;在自主神經系統方面,則突然自上腹部或胸前有一股莫名的感覺或覺得一股氣,向上沖上頸部、頭部;在平衡感上,則突然有點暈;在思想方面,則突然會強迫性的反覆思考一個內容;在認知方面,則突然覺得原來熟悉的周圍環境怎麼變得很陌生,包括聲音、人物、景色變得陌生,或對周遭的環境、事物怎麼突然感到似曾相似的狀況;在情感、情緒上則突然莫名的害怕、恐懼;在肢體上則有一側肢體或顏面,或其中的某一部位感到麻木、抖動、抽搐或說話停頓、無法表達等,這些現象病人都完全清楚。

不過往往有許多病人接著就意識迷糊不清楚,而且不久就開始出現各種類型的不自主動作,稱「自動症」。這包括一些異樣、不合禮儀的動作,如伸舌、以舌頭舔嘴唇、嚼咀、吞嚥的動作或無意義的用手到處摸身體上的部位,如頭、耳、臉、手、腳、生殖器等或摸或翻尋鄰近可及的東西。也有更複雜的動作,如將鈕釦打開又扣上。更有病人突然出現微笑、怪笑,而其笑則是無理由的幾秒鐘或幾分鐘就過去。甚至也有突然拔腿就跑,若接下去沒有發展成大發作,往往沒有人知道這種異樣動作也可能是癲癇發作的一種。比較典型的病例是在工作、與人談話或聽演講時,中途突然拔腿就跑,跑了數十步就倒下在地上抽搐,若沒有倒下抽搐時,甚至於可能被誤會是故意的而被嚴重處罰,真是百口莫辨。這一類的各種奇怪動作或行為均只持續數十秒至數分鐘而已,時間一過就好了,如果病人沒有接著發生抽搐,有很多人可能不知道這也是一種癲癇發作。

嬰兒點頭發作

此外在嬰幼兒和小孩更有一些罕見,但卻很特殊的癲癇發作表現。例如一個嚴重的嬰幼兒癲癇,它是以快速「點頭」、聳肩、甚至兩上肢向上彎曲,頭朝下點,好像回教人士朝拜時五體投地的動作為表現,這就是所謂的點頭痙攣。剛開始偶而幾下,後來發作次數增多,尤其是剛睡醒的時候,家屬才發覺情況不對。

「癲癇大發作」的詮釋及後果

癲癇發作中以「大發作」最令人驚嚇害怕,發作時全身僵硬而突然倒地、抽搐、口吐白沫,發作過後全身鬆軟、短暫嗜睡,逐漸醒來後,可能有一段矇矓迷糊的情況,然後才完全清醒。這種戲劇性的過程極易被錯誤的詮釋、聯想或被歸罪於這是與某種神祕或不可理解的因素有關。幸運的例子有埃及凱撒大帝的大發作,當時星象家認為這是與上帝有關,也因而使得當代美人「埃及艷后」視他為奇人而愛上了他。相類似的,在中國歷史上的洪秀全也有癲癇大發作,發作時有人認為這是洪秀全具有超能力,正在與上帝溝通,使得他能獲得部眾的支持與擁護。這類錯誤屬於正面的解釋,居然造就了領導人物,但必竟已成歷史,相信未來已不可能再發生。然而絕大部份的解釋則是認為此情形是魔鬼附身,在台灣民間則常被解釋為犯瀆神明、亡魂或祖先的風水不好等。因此可想而知,持有此想法的人,總是一傳十、十傳百,使得許多患者家屬的第一個步驟往往是找人收驚、求神、問卜,而且旁人也因而由避開病人或家屬,甚至深怕被傳染而變成可能排斥病人。病人和家屬很可能變得自卑、與人隔離,在這個心境下的病人和家屬很容易猶疑和迷失,因而未能堅定決心立即去找正牌的醫師以獲得正當的治療,反而抱著姑且一試的心理遊走於傳統的民俗治療;聽信別人的口頭相傳介紹,反而去服用祖傳密方、草藥或是購買上仟元,甚至上萬元而未經衛生機構核准的藥物,尤其在今天的「傳銷」推廣下,似乎有變本加厲的情況;或未經証實的中藥或含西藥的中藥等非正統西醫療法之間。

癲癇的自然病程

癲癇只是一個統稱,事實上包括了許多不同的類型,其預後也因而有很大的差異。大致說來,癲癇可分良性、惡性和中間型三大類。具有良性癲癇的病人,一般服藥後,很快的就停止發作,而且只需服藥到一定的年齡之後,便可減停藥而很少再發,有時即使不吃藥也可長期不發作。而惡性癲癇的病人則在某一段期間或甚至於一生幾乎每天、每星期都有一次或數次發作,即使是使用最合理的抗癲癇藥物治療也很難改變。中間型的病人則是雖然對藥物的反應稍差,但仍可獲得數星期、數個月的完全無發作;但之後卻又屢屢再發。後面兩種類型的病人,有不少經由醫師的治療覺得沒有效果,病人與家屬便產生不安與緊張心理,無法信賴醫師而東找西換,一再地更換醫師。而且一旦看到報紙上的廣告或報導,便又一窩蜂的去求診,許多病人最後還是一場落空。也有人無法接受長期藥物治療的需要性,或覺得藥越吃越多,又沒有改善,不能接受此一事實者,甚或因此對於西醫的治療失望轉而求他法,例如尋秘方、找偏方、去試吃別人介紹的「藥」等,終於還是精神、錢財兩失,病情也未見改善。

癲癇根治了嗎?

癲癇發作很快即過,而且無人能預知下次何時會再發,因此使人很容易產生有療效的錯覺。那就是去求神、問卜、收驚之後,竟然在短期間內也不再發了,而以為被治癒了。或是找中、西醫或傳聞的藥方,吃了幾天的藥若不會再發,便以為是「斷根」了。即使是西醫在事前向他們解說要長期吃藥,還是有人一方面覺得已經不再發了,另一方面又深怕長期吃藥會傷肝腎而私自停藥,因而無法接受醫師囑附要按時長期的治療。許多醫師都有一些共同的實際經驗,即對病人和家屬解釋要服用藥物的期限之後,他們好像無法接受,就轉而去尋求上述那些在口頭上能給予希望的江湖術士,如「包醫」、「吃幾帖看看」、「純中藥、作用溫和、沒有副作用」……或聽信別人的經驗,如「我的媽媽也是吃這個好的」、「隔壁的××也是吃這個好的」……。許多醫師也都經驗到有些病人竟相信坊間的江湖術士或可能是「傳銷」人員的推薦,要病人試吃幾個月的藥,而且其價錢之高令人無法想像。目前作者個人從病人中得知最高的藥費有高達每個月27000元。而事實上並不是如此,這些病人最後還是在「破財」之後,回到醫院求診。

癲癇的原因關係著治療策略的決定

癲癇有許多類型,不同類型的癲癇所選擇的藥物也不同,選擇錯誤時,甚至使病情惡化,增加新的發作類型。由於癲癇是腦部病變的臨床表現,在診斷上除了証實是不是癲癇及了解其類型外,還要診斷和証實引起癲癇的原因。因此每一位有癲癇發作的病人,最好都要能受到對癲癇診療較為專業的小兒神經科、神經科或癲癇科醫師的診斷評估,因為有的病人若是腦瘤或血管畸型引起的,便需要立即或儘速評估是否要開刀治療,此外也還有一些特別的情況,若真正很難用藥物治療而且適合開刀時,也可早期評估外科治療的可能性。

到那裡看病?

正確的癲癇醫療是要選擇值得信任而且專心投入癲癇醫療的固定小兒神經科、神經科或癲癇科醫師診療。這些醫師比較會對您的病情有詳細的了解,並有對長期治療的規畫和方針,隨時檢討治療失敗的可能原因,早期發掘所使用藥物的副作用,並給予適當的處置,並且要求病人/家屬確實紀錄癲癇日誌、固定約診、必要時的測定血中藥物濃度和做腦波檢查,這些都具有時時提醒病人規則服藥和診療的功能,這往往也是治療成功的要素之一。

經驗上告訴我們,總有一些病人嫌麻煩而不願意或推說因為上學、工作等因素而未能按規則時間看診,這些病人的療效往往不好。這是由於在台灣只要是衛生署核准上市的藥品,大部份都可以自由在藥房購買,而且的確也有癲癇病患一直是在藥房買藥,自行服用他們所買的藥或是過去看醫師時的處方,或是醫師推薦,或是聽從親朋或病友的介紹,或是聽從藥房的推介。他們主要的目的是要省去在醫院的「三長一短」(指等候掛號、診察和領藥的時間長,而真正看診的時間卻很短),以及省去定期來往的交通和請假。這種在沒有醫師監視下的服藥治療,對一部份病人可能還是有效,但也有不少病人雖然發作次數有減少,但卻無法達到完全控制,而他們也滿足於這種程度的控制。這種做法並不正確,因為只要仍有癲癇發作,便應在醫師的評估和處置下,以求儘量完全控制癲癇發作長期不再發。

癲癇治療的原則

原則上來說,癲癇藥物治療的首要目標便是要儘快達到長期連續至少兩年完全沒有任何癲癇發作。因為達到這個目標之後,未來才有更大的機會在醫師的指示下,經由減藥而完全停藥,也就是達到「根治」的最後目標。因此服用抗癲癇藥物治療的病人,若無法完全控制癲癇的發作,便應該儘快到神經科醫師、小兒神經科醫師、或癲癇門診求醫。他們會替病人找出無法完全控制或一直無法控制癲癇發作的原因,例如不規則服藥、使用藥物的劑量不對、使用的藥物不適當、診斷錯誤或可以用開刀治療等,進而針對所得到的原因個別處理,則仍有一部分的病人可以獲得完全控制。

近年來,台灣已經有兩種新型抗癲癇藥物在多家醫院使用,因而也會遇到病人一來就要求使用新藥,事實上,並不能一來就給予新型抗癲癇藥物,而是需要由對癲癇醫療有經驗者,如上面所說的非常專業的評估和處置之後,若仍然無法完全控制癲癇的發作時,自然就是考慮添加新型抗癲癇藥物的時機。在國內外臨床經驗的顯示,仍有一些病人在添加新型抗癲癇藥物治療後,其癲癇發作次數有顯著的減少,甚至獲得完全不再有發作的結果。

此外,台灣也有亞洲地區數一數二的癲癇外科專家,並且已經累積很豐富的經驗和獲得與歐美先進國家一樣好的治療成果。這些資訊你只要向有專志於癲癇醫療的醫師尋問,他們都知道,如果你有這個想法,那您的醫師應該可以替您做初步評估,是否可以考慮外科治療。

要先「自助」才有「人助」

由於醫學在診斷上和治療上的進步,使得真正難治的癲癇約只有10%~20%左右,其他的病患經過長期規則的治療則可獲得發作的完全停止或發作達相當程度的控制而大大地減少或減輕發作。因此癲癇本身並不可怕,最可怕的是病人本身、家屬及社會大眾對癲癇的認識與瞭解不夠,諱疾忌醫,或是得不到適當的、合理而正確的治療及不夠耐心地持續治療。此外社會對癲癇病患有偏見、進而隔離、排斥,使得癲癇病患在社會上不容易有立足之地,很困難重新再進入社會謀生以貢獻他的一技之長,進而癲癇病患不但在肉體上受到發作的苦痛,在心靈上還受到無情的創傷與打擊,這實在是不容忽視的一個重大問題。因此建議病人及冢屬踴躍參加病友會,共同透過認識與正確了解癲癇,並且向社會大眾傳輸正確觀念,以為病人爭取權益。






分類: 其他。這篇內容的永久連結


發表留言