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談癲癇醫療的未來

發佈日期: 作者: 台南市癲癇之友協會

蔡景仁醫師

癲癇醫療的演進

人類歷史中許多癲癇的患者都背負著悲慘的重擔,他們不但在人生的旅程中受傷害、責怪、歧視和排擠,而且生活也受干擾和縮短生命。癲癇是影響人類健康中最令人驚嚇的疾病,希伯拉底稱之為「聖靈病」(The Sacred Disease),並以此為書名,論述此病症。其實這是沿用當時大部份人們都認為與聖靈有關的觀念而稱之,而全書的精神是在否定癲癇是聖靈之病,認為癲癇是源於腦部的病症。後來,雖然偶爾也被稱為「尊貴之病」(noble disease),這是與有些名人也罹患此病有關,如古希臘時代馬其頓(Macedonia)國的國王亞歷山大大帝(Alexander the Great, 356-323 BC)和古羅馬的將軍(Gaius Julius102 or 100-144 BC)或稱凱撒(Caesar)等。有時癲癇也被認為與激發藝術靈感有關,例如杜斯妥也夫斯基(Fyodor Dostoyevsk,1821-1881)得利於個人親身體驗到複雜部份發作的感受與情境,而將其場景轉化成「卡拉馬助夫兄弟們」(The Brothers Karamazov)的經驗,而且也成為「白癡」(The Idiot)中多次所提及經驗的來源。

從希伯拉底首次敘述癲癇迄今已將近2500年,癲癇的醫療可以說直到十九世紀末,才開始發現有效的治療方法,到了二十世紀才能更正確的分類、診斷和有效的治療癲癇,而且也開始嘗試對少數的病人進行外科的開刀治療。早在將近50年前,美國癲癇學之父Lennox(1953)即已指出診療癲癇病患時,必須配合“使用最新有效的藥物和外科治療,而且還要有實際的社會心理治療”,這個理念迄今仍然顛仆不破。現代的癲癇醫療雖然還是以藥物治療為主流,外科治療也比起50年前有顯著的進步,針對一些特殊的癲癇症候群而言,外科治療顯然比內科藥物治療更有立竿見影的療效。現已進入二十一世紀,為了要對癲癇做更有效的治療和預防,神經科學家與癲癇學家正積極的搭上基因研究的尖端科技列車,希望能藉著解開引發癲癇之謎,開發更有效的癲癇預防與治療之法。

藥物治療的成果與極限

治療癲癇的主流仍是藥物。現今公認的傳統抗癲癇藥物,自1912年開始的Phenobarbital,接著有Phenytoin和Carbamazepine,直到1970年代的Valproic acid,雖然大大的改善癲癇發作的控制,但是仍有其極限。1980年代末期開始,又陸續開發新型抗癲癇藥物總共不下十餘種,雖然其副作用比傳統抗癲癇藥物來得令人能接受,而且對難治癲癇也能改善療效,但是仍然沒有一種藥能夠完全控制所有癲癇。癲癇的治療需要長期服用抗癲癇藥物,所謂癲癇控制成功是要從最後一次癲癇發作算起,二年內都沒有再發作才算。接著,可考慮要再繼續服藥或願意嘗試減停藥,這需要自行慎思其優劣點,並與醫師討論。下定決心後,若要嘗試減停藥,則必須依醫師的指示進行。真正治癒癲癇需要在沒有服用抗癲癇藥物時,至少有五年無發作才算。


癲癇外科治療帶來的新希望

癲癇外科治療已有一百多年的歷史,尤其是近二十年來,在技術上有更大的進步。最為傳統和療效最佳的是顳葉切除術,其次是胼胝體切斷術,其他還有皮質切除術、大腦半球切除術、多部位軟腦膜下腦迴橫切術等。目前尚在實驗階段的外科治療方式有利用伽瑪刀照射,對顳葉內側硬化所引起的顳葉內側癲癇治療效果良好。此外還有深部腦刺激,這個方法是以實驗動物進行,刺激深部的神經核中腦背抗癲癇區,可以使許多實驗動物癲癇的發作次數減少,同時也有幾位病人接受此種實驗性的治療。此外,還有應用較廣泛的替代性外科治療,即迷走神經刺激術,一般適用於不宜使用傳統外科治療的難治癲癇朋友。

臨床上約有20﹪患者的癲癇發作屬於難以用藥物控制者,患者每天、每星期或每月都有數次的發作,屬於難治(頑性)癲癇。在難治(頑性)癲癇症候群中,最常見的是與年齡有關的嬰幼兒與兒童癲癇症候群,其中適合外科治療的是以失張發作為主要發作類型的癲癇症候群,開刀方式是胼胝體切斷術。在成人方面,則以顳葉內側硬化症候群最為常見,而且也是開刀治療效果最好的癲癇。凡經適當且充份的藥物治療,尚不能完全控制癲癇發作時,若每次異常放電都固定在同一位置,而且神經影像檢查也異常,便可評估是否適合外科治療、討論外科治療的選擇。外科治療有顯著的好處,例如癲癇發作完全控制,綜合許多系列的成果報告,大約70-80%的病人在切除顳葉內側後,可以獲得完全無發作,或只有零星的預感。後來也有外科醫師主張,即使是青少年晚期或剛進入成年期有此難以治療的症候群,而且適合外科治療者,宜及早施行外科評估和治療。因此,外科治療並不宜一成不變的列為癲癇治療的最後手段。外科治療的其它好處包括認知功能進步、減少精神障礙,社會心理障礙等也會改善,整個生活品質也隨之提高。曾經開過刀的朋友比較開刀前後的處境為:人生由黑白轉變為彩色。

許多適合外科治療的病人,往往被延遲轉診做外科治療的評估。外科治療的另一方面障礙則是病人/家屬的恐懼和耽心,雖然醫師詳細的說明患者所要知道的一切,但病人往往還是難以下定決心做最後的抉擇。我有一位病人,在經過兩年多之後,才下定決心接受開刀治療,現在已完全沒有發作多年,而且也開始減藥中。


迷走神經刺激術

1988年施行了第一個迷走神經刺激術的人體試驗,這是近十年來逐漸受人矚目的癲癇手術。1992、1996年分別有大型的隨機、對照研究,檢驗治療的有效性 (randomized active control study),證實有3成左右頑固型癲癇的病人因此獲益,這除了可以幫助控制癲癇外,很多研究也顯示可以增加病人的清醒程度,促進生活品質。目前迷走神經刺激術治療的對象仍以頑固性的部份發作或續發性大發作的病人為主。傳統的癲癇手術要開顱動腦,迷走神經刺激術最大的好處是手術簡單,由外科醫師將刺激器埋入左上胸鎖骨下方的皮下,再將雙極導線一方連接刺激器,另一方的螺旋電極則纏繞在左迷走神經,接著馬上以調節器探測整個系統是否運作順利。手術本身的併發症或危及生命的併發症目前仍少之又少。迷走神經刺激術的副作用大多與刺激當時有關,如聲音嘶啞、咳嗽、喉嚨刺激、胸悶、暈眩等,這些副作用通常會隨著時間消失。

1994年歐洲准予這項治療,1997年美國食品藥物行政局也准予了這項治療,時至今日,全世界將近一萬名的癲癇病人接受此項治療。迷走神經刺激術屬於不適合傳統開刀治療的頑固性癲癇患者的另類療法,如果能夠再克服價格及電池壽命的問題,相信會有更多人受惠。迷走神經刺激術治療癲癇發作的機轉尚無定論,大多數學者相信與迷走神經的輸入纖維與大腦構造廣泛的連結有關。未來仍需進一步進行更多的研究,證實真正的作用機轉,或許因而可以改進現行的技術。

生活在癲癇中

現代癲癇醫療的觀念中,除了外科治療或藥物長期治療以求完全控制癲癇發作的不再發為主要目標外,在醫療的過程還要特別發掘及輔導癲癇朋友在心理、社會等方面的問題。在此,同時還要進行癲癇的社會教育,使社會大眾能接受癲癇朋友,免於陷入失學、失友、失婚和失業的陰霾。雖然難治(頑性)癲癇已列入身心障礙保護法,但是這只解決了一部份的問題。更迫切的還是要使社會大眾正確的認識癲癇,而能接納和扶持癲癇朋友。病人或家屬也要生活在癲癇中,也就是要接納癲癇,與癲癇共存,再也不受到癲癇所帶來的不方便及可能的傷害而憂心忡忡,甚至失望、絕望而放棄治療。唯有如此,才能提升癲癇朋友們的生活品質,為了達到此一目標,更需要多方面專業人員的配合與努力。這種以癲癇朋友為主的團隊醫療將是二十一世紀台灣發展癲癇醫療的重點,由此提升癲癇醫療的品質,使得病人有更大的獲益。







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